【科普“云课堂”】世界血友病日：科学防治血友病，让生命不再脆弱

1、什么是血友病？

血友病是一种遗传性出血性疾病，由于血液中缺乏某些凝血因子（如Ⅷ因子或Ⅸ因子），导致患者受伤后出血时间延长或自发性出血。但这两类血友病在临床表现上没有明显区别，均表现为自发性出血或轻度外伤后出血不止，且出血可以发生在任何部位。

2、血友病的症状？

•轻微碰撞后出现皮下淤青或关节、肌肉出血。

•关节反复出血（如膝、踝、肘），可能导致关节畸形和残疾。

•手术或外伤后出血不止，严重者可能危及生命。

•遗传方式：X染色体隐性遗传，男性发病为主，女性多为携带者

3、日常怎样预防出血发生？

•日常防护：避免剧烈运动（如足球、拳击），选择游泳、散步等低风险活动，佩戴护具。

•家居安全：减少尖锐物品，防跌倒磕碰。

•定期检查：监测凝血功能，评估关节健康状况。

•遗传咨询：有家族史者建议婚前/孕前基因检测，孕期可通过产前诊断评估胎儿风险。

对于血友病患者，既已成病，需谨慎防变，进行预防治疗是关键。

4、血友病怎么治疗？

•替代治疗 是现阶段血友病治疗最主要最有效的方法。应首选基因重组凝血因子制剂或血源性凝血因子制剂。

•按需治疗 对出血发作时进行的替代治疗，应遵循早期足量、足疗程的原则，要求在出血发作2h内给药。

•预防治疗 为了防止出血而定期给予的规律性替代治疗，以维持正常关节和肌肉功能为目的。推荐发生第一次关节出血或者严重肌肉出血或颅内出血者即应开始预防治疗。

5、出血后科学护理？

•关节出血一般会有疼痛、肿胀、皮温升高、关节活动受限等症状 ，常见于膝、肘、踝等负重关节，其次是肩及腕关节 。 

•肌肉组织出血常表现为局部肌肉疼痛、肿胀、僵硬，体表青紫、皮温升高，相应关节活动障碍等，若血肿压迫神经血管时，会造成远端知觉下降或动脉搏动消失。一旦发现血友病患者出血，最重要的是尽快为其注射凝血因子。其后可按RICE 法进行护理。

6、如何关爱血友病患者？

•避免受伤：提供安全的生活环境，避免剧烈运动（如拳击、足球）。

•心理支持：患者易因长期病痛产生焦虑、自卑，需社会包容与鼓励。

•医疗保障：推动凝血因子药物纳入医保，减轻经济负担。